CJD-Creutzfeldt-Jakobova choroba

Co je nová variantní forma CJD?
Na rozdíl od klasické formy CJD (postihuje převážně osoby nad 63 let) nová varianta neboli variantní forma CJD (vCJD) ve Spojeném království (UK) a Francii ovlivňuje mladší osoby (průměrný věk je 28 let) a má odlišné klinické příznaky než CJD. U osob s vCJD začínají vážné psychické problémy nebo problémy se smysly (sluch, zrak nebo čich). Po těchto prvních symptomech se po několika týdnech nebo měsících objevuje špatná koordinace svalů, problémy se svalovými křečemi, pomatenost. Tito pacienti mají také abnormální elektroencefalogramy (EEG). Onemocnění trvá minimálně 6 měsíců a osoby s vCJD v průměru 13 měsíců po objevení prvních příznaků umírají. Vyšetřením mozku těchto osob byly zjištěny změny ve struktuře mozkové tkáně, oblasti vypadající jako houba (spongiformní vzhled), abnormální skvrny prionového proteinu a jiné oblasti s velkou akumulací prionového proteinu.

Existuje spojení mezi vCJD a BSE?
Silné epidemiologické a laboratorní důkazy vedou k předpokladu, že vCJD a BSE jsou způsobeny stejným infekčním faktorem. Zjistilo se například, že priony získané od pacientů s vCJD a od zvířat s BSE měly velmi podobné molekulární vlastnosti, které se však lišily od prionů získaných od pacientů s klasickou CJD. Na základě nejnovějších poznatků využívajících transgenní myši se předpokládá, že BSE-faktor z dobytka způsobuje vCJD.

Kolik existuje případů vCJD?
Případy vCJD jsou velmi vzácké a většinou se vyskytly ve Spojeném království. Podle informací z 3. 1. 2001, které vydalo Ministerstvo zdravotnictví Spojeného království (www.doh.gov.uk/cjd), se v zemi objevilo 81 potvrzených případů vCJD. Tyto případy byly diagnostikovány od r. 1995. Francie uvádí dva případy (1996 a 1999), Irsko jeden (1999). Dosud nejsou hlášeny případy z jiných evropských zemí.

Kdo získal v Evropě vCJD?
Zkoumáním vCJD ve Spojeném království byly identifikovány tři „rizikové faktory“, které byly společné pro většinu osob s vCJD, a to: 1) pobyt v UK, 2) částečná genetická náchylnost a 3) věk. Podle epidemiologických nálezů se předpokládá, že onemocnění (vCJD) bylo získáno konzumací výrobků z hovězího dobytka obsahujícího BSE faktor po r. 1980. U případu v Irsku se potvrdil pobyt v UK (1989–1995), Francie v r. 1980–1996 dovážela ve velkém bovinní výrobky z UK.

Je možný přenos BSE na psy a kočky?
U psů nebyl zatím zjištěn žádný případ onemocnění, avšak u koček ve Velké Británii ano (tzv. felinní spongiformní encefalopatie, FSE).
Existuje nebezpečí, že je divoká zvěř infikována BSE?
V Evropě dosud nebyly zjištěny případy BSE u divoké zvěře.