I. BSE-bovinní spongiformní encefalopathieII. CJD-Creutzfeldt-Jakobova choroba III. Nezávadnost potravin IV. Nezávadnost léků a kosmetiky V. Opatření proti šíření BSE

Co je BSE?
BSE (bovinní spongiformní encefalopatie) je progresívní neurologické onemocnění dobytka. Jeho symptomy jsou podobné jako u onemocnění ovcí, které se nazývá skrapie (klusavka). BSE se též nazývá „nemoc šílených krav“ („mad cow disease“). BSE i skrapie vznikají působením velmi neobvyklého infekčního faktoru.

Co způsobuje BSE?
Původ infekčního faktoru, který způsobuje BSE a skrapii, není znám. Podle nejnovější teorie je pravděpodobně příčinou modifikovaná forma běžného buněčného proteinu známého jako prion. Prion není bakterie, parazit nebo virus, a proto léčba nebo prevence bakteriálních infekcí (např. pomocí antibiotik) nebo virových infekcí není vůči prionům účinná.

Kde se u dobytka vyskytuje infekční faktor způsobující BSE?
U dobytka přirozeně infikovaného BSE se infekční faktor nachází v mozkové tkáni, míše, sítnici (retině) očí. Podle nejnovějších studií se předpokládá, že může být přítomen také v tenkém střevu, kostní dřeni a spinálních gangliích.

Jak se BSE rozšířila?
K výskytu BSE pravděpodobně došlo v důsledku zkrmování masokostní moučky vyrobené z ovcí obsahujících skrapii dobytkem. Obecně se uvádí, že k propuknutí BSE došlo po aplikaci masokostní moučky vyrobené z dobytka telatům.
BSE byla prvně popsána v r. 1986 ve Spojeném království (United Kingdom, UK). Po několik desetiletí se aplikovala při výkrmu masokostní moučka jako zdroj proteinu. Koncem 70.let došlo ke změně výrobního postupu. Podle jedné z teorií tato změna umožnila, aby infekční faktor způsobující skrapii přežil výrobní proces a rozšířil se na další živočišné druhy.

Jak se faktor způsobující BSE zjistí?
Přítomnost faktoru způsobujícího BSE v tkáních lze zjistit prostřednitvím testů na zvířatech, obvykle myších. Po aplikaci testovaného materiálu se sledují charakteristické změny v mozkové tkáni. Testy jsou časově velmi náročné (až 700 dní), negativní výsledek znamená, že bylo aplikováno příliš málé množství infekčního faktoru, které ještě nezpůsobilo infekci. Biologickým testem nelze stanovit, že testovaný materiál je zcela bez infekce. Jinou možností je stanovení přítomnosti prionů v tkáních (např. mozku). V EU jsou v současné době k dispozici tři rychlotesty na BSE. Pomocí těchto rychlotestů lze stanovit nemocí změněné priony ve vzorku mozků z poraženého hovězího skotu. Pro krev, maso nebo mléko nejsou tyto testy vhodné. Testy, které se v současné době používají, jsou spolehlivé jen tehdy, pokud došlo k dostatenému vývoji infekce, to znamená u starších zvířat.

Kdy se BSE-rychlotesty budou používat?
V prosinci 2000 Komise EU předepsala použití rychlotestů od 1. 1. 2001 pro všechny hovězí kusy nad 30 měsíců, které jsou určeny pro lidskou výživu v EU, popř. pro export do třetích zemí.

Existuje BSE nebo podobné onemocnění u lidí?
BSE patří do skupiny progresívních degenerativních neurologických onemocnění, která jsou známa jako přenosná spongiformní encefalopatie (TSE). TSE je vždy smrtelné. Mezi TSE onemocnění patří:
– skrapie (u ovcí a koz),
– přenosná encefalopatie u norků,
– spongiformní encefalopatie u kočkovitých,
– syndrom chronického chřadnutí u jelenovitých (CWS).
Existuje 6 onemocnění TSE, která se vyskytují u člověka:
– kuru,
– klasická Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD),
– variantní CJD (vCJD),
– Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom,
– fatální nespavost postihující rodinu (fatální familiární insomnie),
– ojedinělá fatální nespavost (sporadická fatální insomnie).
Onemocnění TSE u lidí jsou velmi vzácná. Výskyt klasické CJD na světě: asi 1 případ na 1 milion lidí.