Galaktosémie
Galaktosémie je vrozená porucha metabolismu sacharidů. Mléko obsahuje laktózu, která je ve střevě hydrolyzována na galaktózu a glukózu. Galaktóza je pak činností několika enzymů přeměněna na glukózu. Galaktosémie je dědičná porucha konverze galaktózy na glukózu. U pacientů s galaktosémií dochází po podání mléka ke zvýšení sérové koncentrace galaktózy, popř. dalších meziproduktů. Pokud není galaktosémie léčena, dochází u kojenců a malých dětí k vážnému poškození funkce jater a ledvin a ke vzniku katarakty.
Evropský úřad pro bezpečnost potravin (EFSA) vydal vědecké stanovisko k příjmu laktózy u osob s intolerancí laktózy a galaktosémií. U galaktosémie je nezbytné vyloučit ze stravy všechny zdroje galaktózy, včetně mateřského mléka. Strava začíná kojeneckou výživou bez laktózy a následnou výživou s obsahem laktózy do 10 mg/100 kcal. U starších kojenců, dětí a dospělých se musí co možná nejvíce vyloučit potraviny obsahující mléko, mléčné produkty nebo laktózu jako složku a to tak, aby celkový denní příjem laktózy byl asi 25 mg/100 kcal. Na základě současných poznatků nelze stanovit, jaká je přesná hranice pro příjem galaktózy/laktózy, pod kterou se nežádoucí účinky neprojeví. Stanovisko EFSA.